Multippeli myelooma

TherapiaFennica

Loikkaa: valikkoon, hakuun

Sisällysluettelo

Erkki Elonen

Myelooma on plasmasolujen muodostama pahanlaatuinen veritauti. Se esiintyy yleensä multifokaalisesti tai disseminoituneena luuytimessä. Harvoin plasmasolut muodostavat yksittäisen tuumorin, plasmasytooman, joko luustossa tai pehmytkudoksissa. Myelooman edetessä suuri määrä plasmasoluja voi purkautua vereen, jolloin puhutaan plasmasoluleukemiasta.

Myelooman oireet ja löydökset

Myelooma kehittyy tavallisesti hitaasti vuosien kuluessa. Diagnoosin jälkeenkin se voi pysyä rauhallisessa vaiheessa kuukausien, jopa vuosien ajan, mutta fulminanttejakin taudin muotoja tavataan. Oireet aiheutuvat plasmasolujen proliferaatiosta tai plasmasolujen tuottamasta monoklonaalisesta paraproteiinista. Luustokivut ovat tavallisia ja johtuvat luun syöpymistä ja mahdollisista patologisista murtumista. Luustomuutokset ovat tavallisimpia selkärangassa, kylkiluissa, lantiossa, pitkien luiden proksimaaliosissa ja kallossa. Anemiaa on 90 %:lla, granulosytopeniaa ja trombosytopeniaa alle 10 %:lla hoitamattomista potilaista. Hyperkalsemia todetaan 25 %:lla potilaista. Sen oireita voivat olla ruokahaluttomuus, pahoinvointi, polyuria, kuivuminen, väsyminen ja joskus mentaaliset muutokset ja tajunnan häiriöt. Munuaisten vajaatoiminta johtuu paraproteiinin aiheuttamasta tubulusvauriosta, hyperkalsemiasta tai hyperurikemiasta, ja se todetaan 20 %:lla potilaista. Dehydraatio ja suonensisäinen röntgenvarjoainetutkimus voi provosoida akuutin munuaisvaurion.

Myeloomaan liittyy lisääntynyt infektioherkkyys. Infektioista tavallisimpia ovat pneumonia, virtsatieinfektio, sepsis ja vyöruusu. Harvinaisempia oireita ovat neuropatia, paraplegia, karpaalitunnelioire tai hyperviskositeettioireyhtymä (ks. Waldenströmin makroglobulinemia). Usein huomattavan korkea lasko on ensimmäinen selvä merkki myelooman olemassaolosta. Pienellä osalla potilaista eri elimiin kertyy AL-amyloidia, jolloin erityisesti munuaisten ja sydämen vaurioituminen huonontavat ennustetta.

Myelooman diagnoosi

Diagnoosi perustuu monoklonaalisen paraproteiinin osoittamiseen seerumista tai virtsasta elektroforeesilla, plasmasolujen lisääntyneen määrän osoittamiseen luuytimen aspiraationäytteestä ja tarkkarajaisten lyyttisten luustomuutosten osoittamiseen röntgenkuvasta (muutokset näkyvät huonosti luustokartoituksessa). Joskus voidaan kudosbiopsiasta saada plasmasytooman histologinen diagnoosi. Neljäsosalla potilaista M-komponentti voidaan osoittaa vain tutkimalla vuorokausivirtsan proteiinien fraktiointi. tai seerumin vapaat kevytketjut Immunofiksaatiolla selvitetään patologisen immunoglobuliinin laatu (IgG, IgA tai IgD, kappa- tai lambdaklonaliteetti).

Myelooman erotusdiagnoosissa on otettava huomioon:

  • Benigni monoklonaalinen gammapatia (ei luustomuutoksia, pieni paraproteiini, ei progressiota paraproteiinin määrässä, plasmasoluja luuytimessä alle 10 %, ei hyperkalsemiaa, ei sytopenioita). Osalle näistä potilaista kehittyy myelooma.
  • Muu luustoon metastasoitunut kasvain,.
  • Waldenströmin makroglobulinemia (IgM-luokan M-komponentti)
  • Primaarinen AL-amyloidoosi.

Myelooman hoito

Oireetonta ja progredioimatonta myeloomaa ei yleensä tarvitse hoitaa, vaan tilannetta on viisainta seurata. Jos myelooma progredioituu, aiheuttaa oireita tai komplikaatioita, sitä tulee hoitaa aktiivisesti kaikenikäisillä potilailla. Dehydraation, hyperkalsemian, hyperurikemian ja infektioiden hoito on usein tarpeen ennen solunsalpaajien antoa. Mahdollinen paraplegia on saatava neurokirurgiseen hoitoon alle vuorokauden kuluessa.

Luuston syöpymien ennalta estossa ja hoidossa bisfosfonaateilla on keskeinen merkitys. Tavallisimmin annetaan tsoledronihappoa tai pamidronaattia suonensisäisenä infuusiona kerran kuussa tai klodronaattia päivittäin suun kautta. Sädehoito tulee kyseeseen luunmurtuman uhatessa ja vaikeissa luukivuissa.

Iäkkäillä potilailla tavallisin primaarihoito on melfalaanin (9 mg/m2) ja prednisonin (1 mg/kg) yhdistelmä. Kumpaakin lääkettä annetaan neljänä peräkkäisenä päivänä po., ja kuuri toistetaan 4 viikon välein. Tälle yhdistelmälle refraktaarisiksi tulleita potilaita hoidetaan usein VAD-hoidolla (vinkristiini, doksorubisiini, deksametasoni). Viikoittain annetava syklofosfamidi ja joka toinen päivä annettava prednisoni sekä päivittäin suun kautta otettava talidomidi ovat myös käyttökelpoisia vaihtoehtoja. Selkein hoitovasteen mittari on tavallisesti M-komponentin määrä.

Suurella osalla alle 65-vuotiaista potilaista hoito aloitetaan suuriannoksisella deksametasonilla usein talidomidin kanssa. Pneumocystis jiro

vecii- ja tromboosiprofylaksista on huolehdittava. Hoitovasteen saamisen jälkeen tehdään autologinen kantasolujensiirto potilaan omasta verestä kerättyä siirrettä käyttäen. Hoitoa voidaan vielä jatkaa kevytesihoitoisella allogeenisella kantasolujensiirrolla, jos sopiva sisarusluovuttaja on olemassa. Alle 65-vuotiaille hyväkuntoisille potilaille, joiden tautikuorma saadaan solunsalpaajahoidolla pieneksi, voidaan harkita kantasolujensiirron tekemistä kudostyypiltään sopivalta sisarusluovuttajalta myös täysimittaisen esihoidon avulla. Solitaarinen plasmasytooma hoidetaan paikallisella sädehoidolla.

Relapsia ja refraktaarista myeloomaa voidaan hoitaa VAD-hoidolla, bortetsomibin ja deksametasonin, syklofosfamidin ja prednisonin sekä useamman solunsalpaajan yhdistelmillä.

Myelooman ennuste

Suuren tuumorimassan ja keskimääräistä huonomman ennusteen merkkejä diagnoosihetkellä ovat: hemoglobiini alle 85 g/l, seerumin kalsium yli 3,0 mmol/l, useat lyyttiset luustomuutokset, suuri M-komponentti (seerumissa IgG yli 70 g/l tai IgA yli 50 g/l tai virtsassa yli 12 g/vrk) sekä suuri beeta-2-mikroglobuliinin ja CRP:n arvo. Suotuisan ennusteen merkkejä ovat: hemoglobiini yli 100 g/l, normokalsemia, normaalit luustokuvat, pieni M-komponentti ja hyvä vaste hoidolle (seerumin M-komponentin määrän väheneminen yli 50 %:lla). Yli 50 %:n väheneminen M-komponentin määrässä saavutetaan 40-75 %:lla potilaista. Tavanomaisella solunsalpaajahoidolla elinajan mediaani on 3-4 vuotta, mutta taudin kulku on varsin vaihteleva. Kantasolujensiirron tulokset näyttävät paremmilta kuin pelkän solunsalpaajahoidon.

Takaisin lukuun Veritaudit.

Näkymät
Henkilökohtaiset työkalut
Valikko