Munuaisen ja virtsajohtimen rakennepoikkeavuudet

TherapiaFennica

Loikkaa: valikkoon, hakuun

Sisällysluettelo

Tuija Lahdes-Vasama

Ektooppinen munuainen

Normaalisti munuaiset sijaitsevat vatsaontelon takana Th12-LIII tasolla, selvästi muualla sijaitsevaa munuaista kutsutaan ektooppiseksi. Munuaisen virheellinen sijoittuminen, ektopia, tapahtuu sikiöaikana, kun tuntemattomasta syystä munuaisen migraatio lantiosta kraniaalisesti häiriintyy. Useimmin ektooppinen munuainen sijaiseen omalla puolellaan lantiossa, mutta munuainen saattaa vaeltaa myös toisen munuaisen puolelle ("crossed ectopia"). Tavallisesti munuaisen ektooppinen sijainti havaitaan ultraäänitutkimuksella, joka tehdään esim. virtsatietulehduksen jatkotutkimuksena, vatsan epänormaalin palpaatiolöydöksen tai virtsateihin liittymättömän syyn takia. Suurin osa ektooppisista munuaisista on toiminnaltaan täysin normaaleja. Jos ultraäänitutkimus ei osoita mitään poikkeamaa munuaisen rakenteessa tai koossa, eikä potilaalla ole esiintynyt oireilua virtsateiden suhteen, ei jatkotutkimuksia tarvita. Pienen lapsen normaalikokoisenkin ektoopisen munuaisen kasvua on kuitenkin syytä seurata, yleensä keskusairaalan poliklinikalla. Laajentunut munuaisallas voi johtua joko munuaisaltaan ja virtsajohtimen välisen liitoksen obstruktiosta tai vesikoureteraalisesta refluksista. Kumpaakin poikkeavuutta esiintyy ektooppisessa munuaisessa tavallista useammin. Obstruktion mahdollisuus tulee selvittää renografia- tai urografiatutkimuksella ja refluksin esiintyminen kystografialla. Lantion luuston kuvautuminen munuaisen päälle vaikeuttaa urografiakuvien tulkintaa. Ektooppinen munuainen voi olla myös pienikokoinen ja rakenteeltaan dysplastinen. Verenpaine tulee näiltä potilailta aina mitata. Jatkotoimenpiteistä päättää lastenkirurgi tai urologi; obstruktio ja refluksi hoidetaan samalla tavoin kuin ortotooppisesti sijaitsevan munuaisen vastaavat sairaudet.

Hevosenkenkämunuainen

Hevosenkenkämunuainen (esiintyvyys 1:400) muodostuu, kun munuaisten alaosat sikiökehityksen aikana (7. viikko) kiinnittyvät toisiinsa. Näin fuusioituneet munuaiset sijaitsevat normaalia kaudaalisemmin ja niiden verenkierto on hyvin anomaalinen. Fuusioituminen ei estä munuaisen normaalia toimintaa. Jatkotutkimuksia ei tarvita mikäli ultraäänitutkimuksella havaittu aikuisen hevosenkenkämunuinen vastaa kooltaan normaleita munuaisia ja eivätkä munuaisaltaat ole laajentuneet. Lapsen tällaista hevosenkenkämunuaista voidaan harvakseltaan seurata, yleensä keskussairaalassa. Tähän tilaan liittyy kuitenkin tavallista useammin munuaisaltaan ja virtsajohtimen välinen obstruktio (15-30 %:lla) sekä yli puolella potilaista vesikouretraalinen refluksi, mikä on tutkittava jos munuaisallas vähintään toisella puolella on laajentunut tai jos potilas on sairastanut kuumeisen virtsatietulehduksen. Munuaisaltaan ja virtsajohtimen välisen obstruktion korjauksessa ei munuaisia yhdistävää kannasta, istmusta, katkaista sen anomaalisen verenkierron takia, vaan leikkaus kohdistetaan vain munuaisaltaaseen ja virtsajohtimeen. Keskivatsalla sijaitseva fuusiomunuainen on alttiina vatsan alueen traumoille.

Hydronefroosi ja hydroureteronefroosi

Hydronefroosi (vesimunuainen) tarkoittaa, että munuaisallas ja mahdollisesti kaalixit ovat laajentuneet. Laajeneminen johtuu joko virtsan refluksista munuaisaltaaseen tai obstruktiosta virtsateissä. Sikiön ultraäänitutkimuksella todettu hydronefroosi on yli 60 %:lla ohimenevä tai fysiologinen tila, mutta syntymän jälkeen munuaiset tulisi uudelleen kuvata noin viikon ja kuuden viikon kuluttua. Vaikka hydronefroosi diagnosoidaan yleensä ultraäänitutkimuksella, sen syy selvitetään miktiokystografialla ja isotooppitutkimuksella (MAG 3 tai DTPA) tai urografialla. Äkillinen, esim virtsakiven aiheuttama virtsajohtimen obstruktio on hyvin kivulias, synnynnäinen tai hitaasti kehittynyt hydronefroosi on yleensä kivuton. Antibioottisuoja (esimerkiksi trimetopriimi 2 mg/kg/vrk) aloitetaan vähintään jatkoselvittelyn ajaksi kaikille vauvoille, joilla on todettu hydronefroosi.

Virtsateiden obstruktio sijatsee tavallisimmin munuaisaltaan ja virtsajohtimen tasolla. Lasten pyeloureteraalinen obstruktio on käytännössä aina synnynnäinen (esiintyvyys 1:500) ja yleensä toispuoleinen. Munuaisen toiminta voi obstruktion seurauksena alentua, mikä on selvitettävä isotooppitutkimuksella (DMSA, MAG 3 tai DTPA). Lasten pyelouretraalista obstruktioita seurataankin keskussairaalassa toistuvin ultraääni- ja isotooppitutkimuksin. Tila leikataan (pyeloplastia) mikäli munuaisen toiminta heikkenee tai jos oireita, kuten kipua, hematuriaa tai tulehduksia esiintyy. Pyeloplastiassa virtsajohdin irrotetaan munuaisaltaasta, kapea osa poistetaan, allas kavennetaan ja virtsajohdin yhdistetään leveällä saumalla munuaisaltaaseen. Useimmat lasten pyeloureteraalista obstruktioista kuitenkin paranevat iän mukana. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla tavatut pyelouretraaliset obstruktiot ovat lähes aina oireisia ja vaativat leikkaushoidon.

Hydroureteronefroosi on tila, jossa myös virtsajohdin nähdään laajana. Refluksin lisäksi syynä voi olla obstruktio virtsajohtimen alaosassa, virtsajohtimen ja -rakon välisessä liitoksessa tai rakon ulosvirtauskanavassa. Lapsilla obstruktion aiheuttajia voivat olla anomaliat kuten limakalvon pullistuma virtsajohtimen päässä (seele), virtsajohtimen loppupään virheellinen sijainti (ektopia) tai kireys virtsajohtimen loppupäässä. Näissä tapauksissa munuaisen toiminta on yleensä heikentynyt ja obstruktion syy on hoidettava leikkauksella. Jos munuainen toimii hyvin virtsajohtimen loppuosa poistetaan, virtsajohdin kavennetaan ja istutetaan uudelleen rakkoon. Huono munuainen, jonka toimintaosuus jää alle 10-15 %:n, kannattaa poistaa. Synnynnäinen laaja virtsajohdin (megaloureter) voi esiintyä myös ilman refluksia tai obstruktiota, jolloin pelkkä seuranta antibioottisuojassa riittää, sillä tämä tila yleensä paranee lapsen kasvaessa. Aikuisilla hydroureteronefroosin syinä on muistettava virtsakivet, virtsajohtimen hankitut kuroumat ja rakkosyöpä. Myös rakkopaineen nousu virtsaputken obstruktion tai hermostollisen sairauden (neurogeeninen rakko) takia voi aiheuttaa ylempien virtsateiden laajentumisen. Virtsaputken obstruktio voi edelleen johtua eturauhasen hyvänlaatuisesta laajentumisesta tai syövästä, virtsaputken striktuurasta tai lapsilla, virtsaputken synnynnäisestä läpästä. Hydronefroosin tarkempi selvittely kuuluu urologille tai urologiaan perehtyneelle kirurgille.

Munuaisen rakkulasairaudet

Yksinkertaiset, nestettä sisältävät, rakkulat (kystat) munuaisissa ovat aikuisilla yleisiä. Kysta diagnosoidaan yleensä sattumalta ultraäänitutkimuksen yhteydessä ja yleensä lisätutkimuksia tai seurantaa ei tarvita. Epäselvässä tapauksessa tulee tehdä tietokonetomografiatutkimus tuumorin poissulkemiseksi. Urografialla selvitetään tarvittaessa kystisen rakenteen mahdollinen yhteys virtsateihin (kalixdivertikkeli). Yksittäinen rakkula munuaisessa ei vähennä munuaisen toimintaa. Oireettomina kystat harvoin tarvitsevat hoitoa, mutta joskus kysta saattaa tulehtua, jolloin se tulee kanavoida perkutaanisella dreenillä mikrobilääkehoidon lisäksi. Suurikokoinen kysta voi trauman seuraksena puhjeta tai sen sisään voi vuotaa verta. Vain epäselvät ja oireiset sekä kaikki lapsilla esiintyneet tapaukset kannattaa lähettää urologin tutkittavaksi. Oireinen kysta voidaan punktoida ja nestettä tuottava epiteeli tuhota sklerosoivalla aineella. Leikkausvaihtoehtona on kystan katon poisto (marsupialisaatio).

Multikystistä munuaista tavataan käytännössä vain lapsilla. Tila on synnynnäinen (esiintyvyys 1:4 500), mutta ei perinnöllinen, ja syy on tuntematon. Tällainen munuainen koostuu erikokoisista kystistä ja niukasta, yleensä täysin toimimattomasta munuaiskudoksesta. Multikystinen munuainen on aina toispuoleinen, sillä molemminpuolisena esiintyessään se on fataali. Viidenneksellä potilaista on vesikoureteraalinen refluksi kontralateraalisella puolella. Suuri osa multikystisistä munuaisista kutistuu olemattomiin varhaislapsuudessa. Koska multikystiseen munuaiseen liittyy, tosin minimaalinen, tuumorin tai verenpainetaudin riski, on persistoivat multikystiset munuaiset useimmiten poistettu muutaman ikävuoden jälkeen. Seuranta tapahtuu keskussairaalassa. Antiboottiprofylaksiaa ei tarvita, mikäli toinen munuainen on normaali.

Polykystinen munuaissairaus on perinnöllinen. Se on toispuoleinen vain aivan sairauden alkuvaiheessa. Lapsilla esiintyvä muoto on taudinkulultaan vaikeampi ja siihen saattaa liittyä myös maksan kystat. Munuaisissa esiintyvät kystat ovat erikokoisia ja niiden määrä lisääntyy iän mukaan. Sairauden edetessä kehittyy verenpainetauti ja munuaisen vajaatoiminta. Hoito kohdistuu näihin komplikaatioihin. Vain haittaavasti kivuliaita kystia saatetaan leikata. Polykystisten munuaisten seuranta kuuluu pääsääntöisesti nefrologille. Katso nefrologian osio, Aikuistyypin monirakkulatauti.

Kaksoisvirtsajohdin ja ektooppinen virtsajohdin

Kaksoissysteemissä munuaisella on kaksi munuaisallasta ja virtsajohdinta, jotka saattavat yhtyä ennen rakkoa. Tila on yleinen (esiintyvyys arvio 1:100). Virtsajohdinta, jonka laskukohta on sikiöaikana vaeltanut rakon ulkopuolelle, kutsutaan ektooppiseksi. Laskukohta voi sijaita esim. rakon kaulassa, virtsaputkessa, vaginassa tai siemenjohtimessa. Koska laskukohta on yleensä obstruktiivinen, on virtsajohdin laajentunut ja munuaiskudos huonosti toimiva (dysplastinen munuainen). Yleensä ektooppinen virtsajohdin esiintyy kaksoissysteemissä, jossa ylempi virtsajohdin on ektooppinen ja alempi refluoiva. Obstruktio virtsan kulussa altistaa virtsatieinfektiolle. Primaarisen, ympärivuorokautisen tiputtelukastelun syynä voi olla virtsaputken sulkijalihaksesta distaalisesti laskeva virtsajohdin. Kaksoissysteemin voi havaita ultraäänitutkimuksella. Ektooppisen virtsajohtimen kuvantaminen urografialla on vaikeaa koska johtimeen liittyvä munuainen tai munuaisen puolikas erittää yleensä heikosti varjoainetta. Muita diagnosointikeinoja ovat kystoskopia ja retrogradinen pyelografia sekä tietokone- ja magneettikuvaus. Hyvin toimivan munuaisen ektooppinen virtsajohdin kannatta istuttaa uudelleen rakkoon, muussa tapauksessa dysplastinen munuaiskudos poistetaan. Selvittely kuuluu lastenkirurgille tai urologille.

Virtsan takaisinvirtaus (refluksi)

Virtsan takaisinvirtausta rakosta virtsajohtimeen ja munuaiseen eli vesikoureteraalista refluksia esiintyy noin 1-2 %:lla lapsista ja se on yleisempi tytöillä kuin pojilla. Virtsatieinfektioita sairastavista lapsista peräti 30-50 %:lla todetaan refluksi. Normaali virtsajohdin kulkee rakkolihaksen ja rakon limakalvon välisessä tunnelissa tietyn matkan ennen rakkoon avautumista. Jos tämä submukoottinen tunneli on synnynnäisesti lyhyt, virtsajohdin refluoi. Myös epätavallisen korkea rakonsisäinen paine voi aiheuttaa refluksin. Refluksi havaitaan yleensä joko virtsatietulehdusten tai laajentuneen munuaisaltaan syyn jatkoselvittelyssä. Lasten osalta refluksin diagnosointi ja seuranta kuuluvat pediatrille tai lastenkirurgille. Diagnoosi tehdään miktiokystografian perusteella. Lievät refluksiasteet I ja II eivät venytä munuaisallasta kuten voimakkaammat asteet III-V. Refluksi altistaa pyelonefriitille ja noin kolmannes sairastuneista kehittää munuaiseen arven. Siksi diagnoosin yhteydessä kannattaa yleensä myös munuaisten tila selvittää. Toiminta ja arvet nähdään parhaiten DMSA-renografian avulla, mutta joskus myös urografiasta on hyötyä arpien arvioinnissa. Pahasti arpeutunut munuainen ei kasva lapsen mukana. Arvet voivat olla myös syynä verenpainetaudin kehittymiseen. Molemminpuolinen arpeutuminen saattaa johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Koska suurin osa reflukseista paranee itsestään lapsen kasvaessa, hoito kohdistuu ensisijassa virtsatietulehdusten estoon. Kystografia toistetaan 1-2 vuoden välein. Myös munuaisia seurataan joko ultraääni- tai renografiatutkimuksella. Yleensä antibioottiprofylaksiaa jatketaan kunnes refluksi on seurannassa vähentynyt alle III asteen. Kuivaksi oppiminen ja tiheä virtsaaminen vähentävät sekä tulehdusriskiä että vähentävät yliaktiivisen rakkolihaksen aiheuttamaa painetta rakossa. Kirurgista hoitoa tulee harkita, jos antibioottiprofylaksiasta huolimatta potilas saa pyelonefriitin ja/tai jos seurannassa munuaisen toiminta heikkenee. Hoitomuotoja on kaksi: injektiohoito, jossa kystoskoopin kautta ruiskutetaan virtsajohtimen aukon seutuun submukoottisesti jähmettyvää ainetta tunnelin pidentämiseksi, ja avoin leikkaus, jossa virtsajohdin istutetaan uudelleen rakkoon. Onnistumisprosentti ensiksi mainitussa 60-80 ja leikkauksessa 97-100. Aikuisella tavattu refluksi ei tietenkään odottamalla parane, se kannattaa hoitaa kirurgisesti mikäli se aiheuttaa toistuvia tulehduksia.

Takaisin lukuun Urologia.

Näkymät
Henkilökohtaiset työkalut
Valikko