Myokardiitti

TherapiaFennica

Loikkaa: valikkoon, hakuun

Sisällysluettelo

Jouko Karjalainen

Myokardiitin määritelmä ja yleiset oirekuvat

Myokardiitilla tarkoitetaan sydänlihaksen tulehdusta, johon liittyy tulehdussolukertymien ohella lihassolujen nekroosia. Myokardiitti voi olla diffuusi, monipesäkkeinen tai paikallinen. Usein myokardiittiin liittyy perikardiitti, jolloin on kyseessä myoperikardiitti (perimyokardiitti). Sydänlihastulehduksen vaikutus sydämen pumppaustoimintaan riippuu prosessin laajuudesta, toisaalta yksi pienikin tulehduspesäke voi aiheuttaa sopivasti sijaitessaan vaarallisia rytmihäiriöitä. Myokardiitille ominaisia esiintumistapoja ovat:

  • sydäninfarktia muistuttava
  • dilatoivaa kardiomyopatiaa muistuttava
  • rytmihäiriöitä (äkkikuolema)
  • oireeton

Etiopatogeneesi ja esiintyvyys

Myokardiitin etiopatogeneesi on monimuotoinen. Tauti voi olla akuutti (esim. virusmyokardiitti) tai harvemmin krooninen. Pääosa myokardiiteista liittyy infektiotauteihin. Se voi olla systeemitaudin osailmentymä tai liittyä eosinofiiliseen tilaan. Osa myokardiiteista jää idiopaattiisiksi (esim. jättisolumyokardiitti).

Oireetonta sydänlihasärsytystä todetaan EKG:n T-aaltomuutosten perusteella noin 1 %:lla infektiopotilaista. Tällaisen kliininen merkitys on vähäinen, mutta on yksi syy välttää rasittavaa liikuntaa infektioitten yhteydessä. Oireinen myokardiitti muistuttaa yleensä enemmän tai vähemmän sydäninfarktia: tällaisen myokardiitin ilmaantuvuus varusmiehillä on 1,7/10 000 miesvuotta, mutta siviileillä ilmeisesti pienempi. Dilatoivan kardiomyopatian piirtein ilmaantuva myokardiitti on harvinainen, vuosittain sitä lienee noin 1/1 000 000 asukasta. Jättisolumyokardiitti tai eosinofiilinen myokardiitti on tätäkin harvinaisempi. Myokardiitti on tärkeä odottamattoman äkkikuoleman syy ja se selittää nuoremmissa ikäluokissa 10-15 % tapauksista.

Infektiomyokardiitti ja myoperikardiitti

Infektioihin liittyvä oireinen myokardiitti muistuttaa yleensä enemmän tai vähemmän sydäninfarktia. Potilaan oireena on rintakipu, EKG:ssä todetaan vaiheittain kehittyvät ST-T-muutokset, ja sydänperäisten entsyymien ja troponiinien aktiivisuus seerumissa suurenee merkkinä äkillisestä sydänlihasvauriosta. Noin viidesosalla potilaista todetaan lisäksi perikardiaalinen hankausääni tai perikardiumin effuusio, jolloin sairautta voidaan kutsua myoperikardiitiksi tai perimyokardiitiksi. Taudinkuva on aiheuttavasta mikrobista riippumatta yleensä hyvin samantapainen; tavallisimmin kyseessä on virusinfektio. Myokardiittipotilaalla voi olla selvä sydänoireisto ilman varsinaisia infektio-oireita, toisaalta sydänlöydökset voivat peittyä muihin infektio-oireisiin tai sydänoireita ei ole.

Sydäninfarktia muistuttava myokardiitti tai myoperikardiitti on yleisempi miehillä ja se on ilmeisesti hyvin harvinainen ennen puberteettia. Tärkeitä aiheuttajia ovat adenovirus, enterovirukset, Mykoplasma pneumoniae, mononukleoosin aiheuttajamikrobit, klamydiat sekä influenssavirukset A ja B. Myokardiitti voi iskeä myös streptokokkitonsilliitin alkupäivinä; tällöin lienee kyseessä streptokokkitoksiinien aiheuttama sydänvaurio. Streptokokkitonsilliittiin liittyvä myokardiitti alkaa tyypillisesti rintakivulla antibioottilääkityksen aloittamista seuraavana vuorokautena. Se vastaa muuten kulultaan virusperäistä myokardiittia.

Infektiomyokardiitin oireet ja diagnostiikka

Rintakipu on infektiomyokardiitin tyypillinen oire. Tyypiltään se voi olla sydäninfarktin puristavaa kipua simuloiva, joskin yleensä lievempi, tai sitten terävämpi hengitykseen liittyvä, etenkin jos mukana on perikardiumin ärsytys. Hengenahdistus, alentunut rasituksensieto ja rytmihäiriöt voivat olla osa sairaudenkuvaa. Yleensä myokardiitin oireet ilmaantuvat jo infektiotaudin ensipäivinä. Harvoin ensioireena on kammiovärinä ja äkkikuolema. Sydämen auskultaatiostatus on usein täysin normaali. Vahva-asteinen kolmas sydänääni voi olla myokardiitin vihje. Perikardiaalinen hankausääni on selvä merkki sydänpussin tulehduksesta. Vaikeissa tapauksissa todetaan sydämen toiminnanvajavuuden löydökset.

Taulukko 1: Äkillisen sydäninfarktin ja myokardiitin anamneesi ja löydökset.

 
Infarkti
Myokardiitti

Ikä

yli 40 v.

alle 40 v.

Mies/Nainen

++/+

+++/+

Infektio

+

+++

Angina pectoris

+++

-

Kivuton

+

+

Hankausääni

+

++

Kammiogaloppi

+

++

Mitraalivuoto

++

-

Paradoksaalinen nosto

+++

+


Taulukko 2: ST-välin muutos myoperikardiitissa.

ST-nousu aina kytkennöissä V4-V6 yhdistyneenä ST-nousuun joko kytkennöissä:

  • I, II, aVL tai
  • II, III, aVF tai
  • I, II, III, aVL, aVF.

Resiprokaalinen ST-lasku puuttuu, paitsi aVR ja V1 (joskus V2).

ST-nousu kovera tai kupera.

T-aalto kääntyy osin negatiiviseksi ST-välin ollessa vielä koholla.

Äkillinen infarktia muistuttava myokardiitti voidaan diagnosoida tyypillisen EKG-kulun perusteella. Taudin alkupäivinä todetaan sydänlihaksen sähköisestä vauriovirrasta johtuva ST-välin nousu, joka on usein laaja-alainen. Se painottuu joko alaseinää tai etuseinää heijastaviin kytkentöihin, mutta esiintyy lähes poikkeuksetta myös kytkennöissä V4-6. Parin vuorokauden kuluttua T-aallot kääntyvät loppuosaltaan negatiivisiksi, mutta ST-väli pysyy vielä koholla (samoin kuin sydäninfarktissa). Noin viikon kuluttua taudin alusta EKG on parin vuorokauden ajan harhaanjohtavan normaali, kunnes T-aallot kääntyvät uudelleen negatiivisiksi. EKG normaalistuu keskimäärin 6 viikon kuluttua.

Taulukko 3: Sydäninfarktille ja myoperikardiitille ominaisia EKG-löydöksiä.

 
Infarkti
Myokardiitti

Q-aallot

+++

-/(+)

Kammiotakykardia tai -värinä

++

+

Eteis-kammiokatkos

++

+

Bradykardia

++

+

Pidentynyt QT-väli

++

+

Sydäninfarktin ja myokardiitin erotusdiagnostiikkaa käsitellään taulukoissa 1 ja 3. Lievässä myokardiitissa alkuvaiheen ST-välin nousu voi jäädä pois. Tällöin todetaan vain vaiheittain kehittyvä T-aaltojen inversio. Etenkin taudin ensipäivinä esiintyy usein kammiolisälyöntejä. Eteis-kammiojohtumishäiriöt ovat paljon harvinaisempia, samoin QT-ajan voimakas piteneminen. Täydellinen eteis-kammiokatkos ja Q-aaltojen ilmaantuminen viittaavat vakava-asteiseen sydänlihasvaurioon. ST-välin patologinen nousu tulee erottaa normaalista fysiologisesta, etenkin urheilijoilla tavattavasta "varhaisen repolarisaation" aiheuttamasta ST-noususta. Sydäninfarktin EKG-muutos voi aiheuttaa erotusdiagnostisia vaikeuksia: sekä myokardiitissa että infarktissa T-aallot kääntyvät negatiivisiksi ST-välin ollessa vielä koholla. Tässä vaiheessa ST-väli on sekä infarktissa että myokardiitissa kupera. ST-välin nousun kuperuutta tai koveruutta ei täten voi luotettavasti käyttää erotusdiagnostiikassa. Myokardiitissa tavataan harvoin ST-välin voimakasta resiprokaalista laskua.

Kaikututkimuksessa aivan sairauden alkupäivinä vasemman kammion loppudiastolinen mitta on usein noin 10 %:lla suurentunut ja ejektiofraktio voi ohimenevästi alentua tasolle 40-50 %. Vasemman kammion seinämä on mieluummin vain lokaalisesti (tavallisimmin inferiorisesti) kuin yleisesti hypokineettinen, joskus paikallisesti akineettinen. Sydänlihaksen terveillä alueilla hallitsee yleensä hyperkinesia, joka on tyypillinen löydös myös toipumisvaiheessa. Myokardiitti voi ohimenevästi paksuuntaa kammioseinämää. Toisaalta huomattavankin korkeista sydänlihasvaurion merkkiainenousuista huolimatta voi kaikututkimuslöydös olla normaali. Perikardinesteen lisääntyminen todetaan vain 10 %:lla potilaista, joilla on tyypillinen EKG:n ST-T -muutos. Thoraxröntgenkuva paljastaa taudin alkupäivinä vain osalla sydämen ohimenevän suurenemisen.

Laboratoriotutkimuksista eniten on hyötyä sydänlihasvaurion merkkiaineiden määrityksestä. Näitä todetaan veressä samaan aikaan kuin EKG:ssä todetaan vauriovirta, ST-segmentin nousu. Löydös muistuttaa pienessä-keskisuuressa sydäninfarktissa tavattavaa. Troponiini T ja I ovat herkkiä myokardiitin diagnostiikassa. Negatiivinen troponiinilöydös sulkee käytännössä merkittävän äkillisen myokardiitin mahdollisuuden pois, edellyttäen että näyte on otettu sairauden ensipäivinä. Troponiini T -taso on yleensä koholla 4-7 vuorokauden ajan. Taudin alkupäivinä myös seerumin kreatiinikinaasin (CK) MB-fraktion taso usein nousee. CRP arvossa tapahtuu yleensä kohtuullinen nousu. Potilailla, joilla ainoana viitteenä mahdollisesta vähäisestä myokardiitista todetaan vain EKG:n T-aalto muutoksia, ei sydänlihasvaurion merkkiaineita ole yleensä todettavissa veressä.

Myokardiitin histopatologista diagnostiikkaa varten on luotu ns. "Dallasin kriteeristö", missä edellytetään sydänlihasnekroosien ja niihin välittömästi liittyvien tulehdussoluinfiltraattien osoitusta. Tulehdussolut ovat pääosin mononukleaarisia. Histopatologinen diagnoosi on lievissä tapauksissa vaikea. Tulehtuneita alueita ei ehkä läiskittäisen esiintymisen vuoksi ole osunut näyte-paloihin. Negatiivinen biopsialöydös ei sulje myokardiitin mahdollisuutta pois. Histopatologiset muutokset voivat myokardiitissa olla nopeasti korjautuvia, joten biopsiatutkimuksen ajoituksen tulee olla mahdollisimman varhainen

Infektiomyokardiitin taudin kulku ja hoito

Valtaosalla potilaista myokardiitti on hyvänlaatuinen ja nopeasti paraneva sairaus. Vaarallisin vaihe ovat taudin pari ensi vuorokautta, jolloin sydänlihasvaurio syntyy. Tällöin voi esiintyä vaarallisia rytmihäiriötä, ja yllättävän äkkikuolemankin mahdollisuus on olemassa. Sydämen selvä vajaatoiminta, Q-aaltojen kehittyminen tai täydellinen eteis-kammiokatkos viittaavat vakavaan sairauteen. Kuitenkin myös näissä tapauksissa toipuminen on hyvä, jos potilas selviää taudin ensipäivistä. Harvinaisissa poikkeustapauksissa on kuvattu myöhemmin syntyneen dilatoivan kardiomyopatian.

Perimyokardiitin EKG-muutosten kulku. Huomaa ohimenevästi varsin normaali EKG viidennen vuorokauden kohdalla.
Perimyokardiitin EKG-muutosten kulku. Huomaa ohimenevästi varsin normaali EKG viidennen vuorokauden kohdalla.

Lepo ja tilan seuranta ensivuorokausina ovat hoidon ydin. Kun infektiomyokardiittiin liittyy äkillinen sydänlihasvaurio entsyymitason nousuineen ja mahdollisine rytmihäiriöineen, potilaaseen on suhtauduttava kuin hän olisi sairastunut sydäninfarktiin, vaikka ennuste onkin parempi.

Kortikosteroideja ei akuutissa myokardiitissa ole syytä käyttää, paitsi jos sydänpussinestettä kertyy niin paljon, että uhkaa tamponaatio. Tämä on erittäin harvinaista. Rintakivut helpottavat yleensä anti-inflammatorisilla aineilla. Joskus kivut ovat kuitenkin niin kovia, että joudutaan turvautumaan opiaatteihin. Antibiootteja on syytä antaa silloin, kun taudinaiheuttajan tiedetään olevan niille herkkä (esim. klamydiat tai Mycoplasma pneumoniae). Rytmihäiriöt taudin alkupäivinä on syytä hoitaa. Mahdollinen täydellinen eteis-kammiokatkos menee yleensä ohi muutamassa vuorokaudessa ja vaatii vain väliaikaisen tahdistuksen. Raskaat fyysiset ponnistelut tulee sallia vasta EKG:n normaalistuttua eli yleensä noin 2-3 kk:n kuluttua sairastumisesta.

Oireettomat, kliinisesti vähämerkityksiset myokardiitit ovat yleisiä. Lievälle myokardiitille ominaista on vähitellen kehittyvä ja vaiheittain korjautuva T-aaltojen negatiivisuus, jota beetasalpaus ei normaalista. Olennaista on tulkita EKG-sarjaa: yksittäisen rekisteröinnin pohjalta päättely on vaikeaa ja voi johtaa harhaan terveen henkilön viattomien T-aaltomuutosten yhteydessä. T-aallon negatiivisuudella on monia syitä, mutta etenkin nuorilla ongelmia aiheuttavat ns. funktionaaliset T-muutokset. Näitä esiintyy 1 %:lla terveistä henkilöistä. Suurin osa (noin 85 %) näistä on sympatikotonista, beetasalpauksella normaalistuvaa tyyppiä. Rasituksen on eläinkokeissa todettu tuntuvasti lisäävän virusreplikaatiota sydänlihaksessa. Koska infektioihin liittyvät lievät myokardiitit ovat oireettomia, raskasta fyysistä ponnistelua on syytä välttää yleensäkin infektioiden yleisoireiden, siis kuumeilun, lihassärkyjen tai yleisen voimattomuuden yhteydessä. Myokardiumärsytystä on todettu etenkin infektioissa, joihin liittyy nielun peitteisyys, lihassärkyä ja maksasoluvaurion merkkejä.

Vaikea-asteiseen sydämen vajaatoimintaan johtaneessa myokardiitissa käytetään tavanomaisia sydämen vajaatoiminnan hoitokeinoja, immunosupressiivisesta hoidosta ei ole todettu olevan apua. Suurista immunoglobuliiniannoksista on ollut apua yksittäisissä tapauksissa. Vaikeimmissa tapauksissa joudutaan sydämensiirtoon. Äkillisen myokardiitin ja sydäninfarktin vaikean erottamisen vuoksi myokardiittipotilaat saavat usein erehdyksessä liuotushoidon. Tästä ei useimmiten ole haittaa. Kuitenkin potilailla, joilla on myös perikardiitti, on hemoperikardiumin ja tamponaation vaara olemassa, joten aiheetonta liuotushoitoa on pyrittävä välttämään.

Muita myokardiittimuotoja

Äkillinen reumakuume on käynyt kehittyneissä maissa hyvin harvinaiseksi. Reumakuumekardiitille ja muille reaktiivisille kardiiteille on tyypillistä laukaisevan infektion ja sydäntulehduksen välinen 1-3 viikon latenssiaika. Reumakuumeen ohella kardiitteja on kuvattu joskus muidenkin reaktiivisia niveltulehduksia aiheuttavien infektioitten jälkeen. Reumakuumeeseen liittyvän kardiitin pääkriteerit ovat (1) uusi orgaaninen sivuääni, (2) sydämen suureneminen, (3) sydämen vajaatoiminta ja (4) perikardiaalinen hankausääni ja/tai effuusio. Äkillistä reumakuumetta sairastavalla jokin näistä muutoksista viittaa kardiittiin. Tällaisia klassisia reumakuumeita ei Suomessa kuitenkaan enää tavata. Sen sijaan streptokokki-infektion jälkeen voi puhjeta esimerkiksi runsas kammiolisälyöntisyys tai eteis-kammiokatkos, mikä saattaa olla merkki lievästä reumakuumekardiitista, vaikka muita löydöksiä ei olisikaan. Reumakuumekardiitin sijaan streptokokki-nielutulehdukseen liittyy meillä useammin infektiomyokardiitti, joka on ilmeisesti toksiinivälitteinen, alkaa yleensä kolmantena sairausvuorokautena ja muistuttaa virusmyokardiittia.

Dilatoivan kardiomyopatian taudinkuvan syynä on joskus myokardiitti. Tällöin kyseessä voi olla vaikea-asteinen infektiomyokardiitti, jolloin sairaus on alkanut äkkinäisesti. Usein kyseessä on kuitenkin kroonisempi immuunivälitteinen sairausprosessi, eikä infektiosta ole kliinistä osoitusta. Tällöin on yleensä kyseessä idiopaattinen lymfosytaarinen myokardiitti. Sydänlihasbiopsialla voidaan Dallasin kriteerejä käyttäen diagnosoida myokardiitti vain 4 %:lla epäselvää sydämen vajaatoimintaa potevista. Lisäksi uudet immunohistopatologiset metodit viittaavat sydänlihaksen tulehdukselliseen aktiviteettiin osalla kardiomyopatiapotilaista, vaikka myokardiitin Dallasin kriteerit eivät täytykään (ns. inflammatorinen kardiomyopatia). Myokardiittien seulominen dilatoivista kardiomyopatioista sydänlihasbiopsialla ei ole kliinisesti perusteltua, koska mahdollisella myokardiittidiagnoosilla ei ole vaikutusta hoitoon tai ennusteeseen. Myokardiitti paranee usein spontaanisti eikä immuosupressiosta ole todettu olevan hyötyä. Osa näistä potilaista etenee sydänsiirtoon.

Harvinainen jättisolumyokardiitti aiheuttaa nopeasti etenevän sydämen vajaatoiminnan ja useimmiten vaikeita kammioarytmioita. Jättisolumyokardiitin on kuvattu assosioituvan etenkin tulehduksellisiin suolistosairauksiin mutta valtaosa tapauksia esiintyy muutoin terveillä henkilöillä. Diagnoosi perustuu sydänlihasbiopsiaan. Immunosupressiivinen hoito saattaa viivyttää sydänsiirtoa, mutta ei paranna sairautta. Histopatologisella diagnoosilla on sikäli merkitystä, että sydänsiirtoon voidaan ryhtyä hyvissä ajoin, koska spontaania paranemista ei tapahdu. Useissa tapauksissa jättisolumyokardiitti on valitettavasti uusinut sydänsiirteessä.

Yliherkkyysreaktioita aiheuttavat lääkeaineet voivat joskus johtaa myös vakavaan myokardiittiin. Useilla potilailla on muita yliherkkyyteen viittaavia oireita, kuten ihoreaktioita tai hepatiitti. Tällaiselle myokardiitille ovat histologisesti ominaisia runsas eosinofilia ja jättisolut. Tauti voi ilmetä yllättävänä äkkikuolemana. EKG-muutoksia todetaan lähes kaikilla. Yleisimmin lääkeyliherkkyysmyokardiitteja on todettu metyylidopan, sulfonamidien, penisilliinin, ampisilliinin, eräitten psykoosilääkkeitten (esim. klotsapiini) ja malarialääkkeitten käytön yhteydessä.

Hypereosinofiilisen oireyhtymän tärkein ja ennusteen kannalta olennaisin osa on siihen liittyvä sydäntauti (Löfflerin endomyokardiitti). Taudissa on kolme vaihetta. Muutaman ensiviikon aikana potilailla on äkillinen myokardiitti, johon liittyvät sydänlihassolujen nekroosi ja eosinofiiliset infiltraatit myokardiumissa. Tässä vaiheessa todetaan usein myös sydänpussiärsytystä ja endokardiitin merkkinä mitraaliläppäsairauteen viittaavia löydöksiä. Toisessa vaiheessa myokardiittimuutokset ovat jo katoamassa, mutta jo paksuntuneella endokardiumilla esiintyy runsasta trombinmuodostusta. Lopuksi endokardium paksuntuu fibroosin vuoksi. Taudin äkilliset aktivoitumisvaiheet liittyvät veren eosinofiliaan, mikä immunosuppressiivisella hoidolla pyritään pitämään kurissa.

Kirjallisuutta

Cooper L, Berry GJ, Shabetai R. Idiopathic giant-cell myocarditis - Natural history and treatment. New Engl J Med 1997;336:1860-1866.

Galiuto L, Enriquez-Sarano M, Reder G, ym. Eosinophilic myocarditis manifesting as myocardial infarction: Early diagnosis and successful treatment. May Clin Proc 1997;72: 603-610.

Friman G, Wesslen L, Fohlman J, Karjalainen J, Rolf C. The epidemiology of infectious myocarditis, lymphocytic myocarditis and dilated cardiomyopathy. Eur Heart J 1995;16(suppl O); 36-41.

Karjalainen J, Heikkilä J. Incidence of three presentations of acute myocarditis in young men in military service. A 20-year experience. Eur Heart J 1999;20:1120-1125.

Karjalainen J. Perimyokardiitin ja sydäninfarktin erotusdiagnostiikka. Suom Lääkäril 1995;50:1723-1727.

Mason JW, O'Connell JB, Herkowitz A, ym. A Clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. New Engl J Med 1995;333:269-275.

Woodruff J F: Viral myocarditis. A review. Am J Path 1980;101: 427-484.


Takaisin lukuun Sydän- ja verisuonitaudit.

Näkymät
Henkilökohtaiset työkalut
Valikko