Systeeminen lupus erythematosus (SLE)

TherapiaFennica

Loikkaa: valikkoon, hakuun

Sisällysluettelo

Yrjö T. Konttinen


SLE on tuntemattomasta syystä syntyvä autoimmuunitauti. Sen moninaisia tautimuutoksia ymmärtää ehkä parhaiten, jos ajattelee tautia immuunikompleksivälitteisenä tautina, jolla näin ollen verisuonipuuston kautta on mahdollisuus vaikuttaa mitä erilaisimpiin kohde-elimiin. Naissukuhormonien arvellaan myötävaikuttavan tällaisten autoimmuunitautien syntyyn koska yhdeksän kymmenestä sairastuneesta on naisia. Taudin esiintyvyys on noin 0,3-1,1/1 000 henkeä kohden.

SLE:n taudinkuva

Yleensä SLE:hen sairastunut potilas on 20-vuotias nainen, jolla todetaan kasvoilla perhosihottuma, aurinkoyliherkkyyttä sekä nivel- ja lihaskipuja ilman että todetaan turvonneita synoviittisia/nesteileviä niveliä. SLE-epäilyn näin ollen herättyä diagnoosi yleensä varmistuu verikokeilla, joissa voidaan osoittaa esim. tumavasta-aineita ja spesifisesti kaksoiskierteistä DNA:ta tunnistavia vasta-aineita ja leukopeniaa. Yhdeksän kymmenestä potilaasta on nainen. Ongelmia tuottaa se, että perhosihottuma nähdään joskus terveyden merkkinä, lähetteessä saattaa jopa olla maininta punakkaposkisesta potilaasta. Kun lisäksi SLE:lle tyypilliset nivel- ja lihasvaivat ovat luonteeltaan subjektiivisia, kivuliaita nivelten ja lihasten kiputiloja, eikä niihin liity niveltulehdukselle/artriitille tyypillistä nivelkalvon paksuuntumista ja nivelen nesteilyä, saattaa nuoren naispotilaan kuvaamat vaivat tuntua liioitelluilta tai jopa itse keksityiltä. Jos kuitenkin tunnistaa tyypillisen perhosihottuman ja vaikka tähän usein liittyvän aurinkoyliherkkyyden ja tulee ajatelleeksi SLE:n mahdollisuutta, antaa nykyaikainen serodiagnostiikka verinäytteistä erinomaisen mahdollisuuden diagnoosin varmistamiseen.

Vain harvoin tauti alkaa vakavammilla sisäelinmuutoksilla. Toisinaan potilaalla saattaa olla keuhkopussin tulehdus, jolloin tunto-/kipuhermoin hermotettu parietaalinen pleura aiheuttaa hengityksen vaiheesta ja/tai asennosta riippuvaisen kipuaistimuksen. Yleensä tämä tuntuu rintakehällä juuri sillä paikalla, jossa tulehdusta ja fibriinisakkaumaa on. Tämä helpottaa diagnostiikkaa, koska stetoskoopilla kyseistä aluetta kuunnellessa kuuluu selvää hankaumaääntä, joka muistuttaa ääntä, joka syntyy, kun nuoskalumesta puristelee lumipalloja. SLE voi alkaa myös munuaiskerästulehduksena/glomerulonefriittinä, jolloin yleensä huonokuntoiselta potilaalta virtsanäytteessä todetaan virtsassa valkuaista tai verta tai molempia sekä mahdollisesti kohonnut verenpaine ja kohonnut seerumin kreatiniinipitoisuus. Vielä harvinaisempaa on taudin ensi-ilmentyminen keskushermosto-oirein. Tällöin ei yleensä niinkään viitata taudin ja siihen liittyvän väsymyksen aiheuttamaan suorituskyvyn alentumiseen tai masennukseen, vaan nimenomaan mahdollisesti verisuonitulehduksen pohjalta syntyviin psykoottisiin oireisiin tai tajuttomuutta, toonisia ja kloonisia (ta-to-klo) kouristuksia aiheuttaviin yleistyneisiin epileptisiin kohtauksiin. Toisinaan myös vaikeat verisolujen muutokset, kuten autoimmuuni hemolyyttinen anemia, leukopenia tai autoimmuuni trombosytopenia, saattavat ilmentyä vaikeana väsymyksenä, infektioina tai purppurana/verenvuotoina.

Yleensä diagnoosi on kuitenkin taudille tyypillisen perhosihottuman ja aurinkoyliherkkyyden ja siihen liittyvien nivel/lihaskipujen sekä sukupuolen ja potilaan sairastumisiän perusteella helppo tehdä, kun sitä vain tulee ajatelleeksi.

SLE:n diagnosointi

Diagnoosi perustuu itse asiassa alun perin taudin luokitteluun suunniteltuihin kriteereihin. Näitä kriteereitä on kaiken kaikkiaan 11. Jos neljä näistä täyttyy, diagnoosi voidaan näiden kriteerien perusteella asettaa. On kuitenkin huomattava, että diagnostiset kriteerit eivät täyty/sairastuminen ei tapahdu yhdessä yössä, vaan usein potilaalla saattaa esiintyä jotain taudille tyypillistä ilmentymää, kuten perhosihottumaa ja tumavasta-aineita jo vuosia ennen kun potilas saa kokoon lääketieteen sääntöjen mukaiset minimipisteet. Kriteerit ovat:

  • perhosihottuma
  • diskoidi ihottuma
  • valoherkkyys
  • suun haavaumat
  • ei-erosiivinen nivelkipu
  • keuhkopussin tai sydänpussin tulehdus
  • munuaistauti: proteiinia tai soluja/solulieriöitä virtsassa
  • kouristuksia tai psykoosi
  • verimuutoksia: autoimmuuni hemolyyttinen anemia, leukopenia, lymfopenia tai trombosytopenia
  • spesifiset immunologiset testit: DNA-vasta-aineet, Sm-vasta-aineet, väärä positiivinen syfilisreaktio, LE-solut
  • tumavasta-aineet

Keskeinen tutkimus on tumavasta-aine, koska SLE on harvoin tumavasta-aine-negatiivinen eli ANA-negatiivinen. Tumasta on pystytty tunnistamaan yli 2 000 antigeenista rakennetta, mutta tumavasta-aineita muodostuu vain muutamia kymmeniä antigeeneja vastaan. Sen jälkeen, kun tumavasta-aine on todettu, tunnistetaan sen tai usein niiden tarkempi reaktiivisuus käyttäen muita testejä. Mitataan esim. vasta-aineet kaksoiskierteistä DNA:ta vastaan, Sm-vasta-aineet jne. Erotusdiagnostisessa mielessä on tärkeää tutkia uutettavissa olevia tumavasta-aineita vastaan suuntautuneet autovasta-aineet eli ns. ENA (extractable nuclear antigen)-autovasta-aineet. Täydellinen verenkuva on myös aiheellista tutkia sen selvittämiseksi, esiintyykö potilaalla verisolumuutoksia. Jos vaikeita punasolu-, valkosolu- tai verihiutalelinjan muutoksia esiintyy, voidaan niiden mahdollinen autoimmuunitausta selvittää jatkokokeilla, testaamalla mahdollinen punasolu-, valkosolu- tai verihiutalevasta-aineiden esiintyminen. Hyvin tärkeä tutkimus on nykyisin antifosfolipidivasta-aineet, joiden esiintyminen saattaa viitata antikardiolipiinivasta-aine-oireyhtymään, ja joiden esiintyminen SLE:n yhteydessä on merkityksellistä (katso väärä positiivinen syfilisreaktio, Fosfolipidivasta-aineoireyhtymä) esiintyminen on vasta-aihe ehkäisypillereiden käytölle ja niiden esiintyminen altistaa toistuville keskenmenoille ja laskimo- ja valtimotrombooseille. Sisäelinmanifestaatioita etsitään virtsakokeen avulla, joilla tutkitaan virtsan valkuainen ja mahdollinen punasolujen esiintyminen virtsassa.

Hyvä laboratoriopaketti 20-vuotiaan tyypillisiä johto-oireita sairastavan nuoren naisen diagnoosin selvittämiseksi on ANA, ENA, ACA, TVK + tromb, S-Krea, U-Prot ja U-Eryt. Tämän lisäksi La ja CRP.

Avohoidon lääkäri voi nuorella muutoin hyväkuntoisella naisella ilmenevien oireiden ja löydösten perusteella SLE:tä epäillessään toimia niin, että tutkituttaa tumavasta-aineet ja jos ne ovat positiiviset, lähettää potilas reumatologian poliklinikalle tarkempaa läpikäyntiä, diagnoosia, hoitoja ja seurantaa/suosituksia varten. Jos potilas on selvästi huonokuntoinen, ja on viitteitä sisäelinmuutoksista, kuten herakalvon tulehdusesta, keskushermostomuutoksista, nefriitistä, kohonneesta verenpaineesta, vaikeista verisolumuutoksia tms., tulee tämän perusteella olla puhelinyhteydessä reumatologian poliklinikalle ja harkita sinne lähettämistä päivystyksenä.

SLE:n erotusdiagnostiikka

SLE:tä potevilla, lihas/nivelkivuista kärsivillä potilailla nivelissä ei yleensä ole nivelkalvon paksuuntuman/nivelen nesteilyn aiheuttamaa paksuuntumista, mikä auttaa erottamaan sen artriiteista/synoviiteistä. Sairastumisikä ja tyypilliset iho/limakalvomuutokset auttavat yleensä erottamaan SLE:n esim. sklerodermasta ja Sjögrenin syndroomasta sekä polymyosiiteista. SLE voi esiintyä osana sekamuotoista sidekudossyndroomaa (MCTD) ja myös SLE/Sjögrenin syndrooma-sekamuotoja esiintyy. Harvinaisissa vaskuliittisesti oireilevissa tapauksissa, jos tyypillisiä iho/limakalvomuutoksia tai autovasta-aineita ei esiinny, joudutaan käymään rajankäyntiä vaskuliittien suuntaan. Tällainen potilas kuitenkin on jo vaikean sairauden vuoksi todennäköisesti lähetetty reumatologian poliklinikalle, ja otettu osastotutkimukseen. Nykyaikaisin immunoserologisin menetelmin ja kartoittamalla taudin muut piirteet/sisäelinmuutokset, yleensä helposti päästään diagnoosiin. Tärkeä erotusdiagnoosi/lisädiagnoosi on kuitenkin infektio: kuumeilevalle SLE-potilaalle on selvitettävä se, onko hän sairastunut infektioon ja onko tällainen infektio laukaissut SLE:n pahenemisvaiheen. Usein tällaisessa tilanteessa joudutaan hoitamaan antibiootein infektiota ja immunomodulatorisella lääkityksellä perustautia, SLE:tä.

SLE:n hoito

Moni muu tauti voidaan hoitaa kaavamaisesti määrittämällä kiinteät lääkeannokset, jotka potilaan kuuliaisesti tulisi ottaa. SLE:ssä tautiaktiviteetti vaihtelee hyvinkin paljon, niin että yksittäisellä potilaalle saattaa ilmentyä oireettomia vaiheita, mutta pahenemisvaiheessa saattaa esiintyä vaikeita ja jopa henkeä uhkaavia sisäelin/yleismuutoksia. Näin ollen SLE:lle tyypillinen piirre on se, että tauti edellyttää taudin vaiheen mukaista, potilaalle yksilöllisesti tilanteen mukaan räätälöityä hoitoa. Usein potilaalle voidaan itselleenkin antaa mahdollisuus lääkkeiden ja lääkeannosten muunteluun, kunhan he ovat riittävästi saaneet perehdytystä sekä tautiinsa että sen lääkitykseen. Oireeton tauti ei edellytä lääkitystä. Nivel- ja lihaskivuin oireileva tauti saattaa edellyttää yleensä melko lievää tulehduskipulääkitystä. Enemmän oireilevassa ja yleisoireena esim. väsymystä aiheuttavassa taudissa hyvä hoito on pienehkö prednisoloni (usein 2,5-7,5 mg aamuisin) ja oksiklorokiini (200-300 mg x 1, joka 6 kk:n välein voidaan pitää 1 kk:n tauko) hoito. Jos potilaalla on sisäelinmuutoksia, esim. nefriittiä tai keskushermostomuutoksia, joudutaan käyttämään suurempia prednisoloniannoksia, jopa ns. immunosuppressiivisesti vaikuttavia prednisoloniannoksia eli 1 mg/kg/vrk -annoksia. Tällaiset isommat immunosuppressiiviset annokset aloitetaan erikoislääkärin toimesta, ja yleensä vuodeosastolla. Niiden käyttöön liittyy erilaisia komplikaatioita ja siksi niiden käyttöä pyritään minimoimaan liittämällä lääkitykseen solusalpaajia, esim. atsatiopriinia, sen glukokortikosteroideja säästävän vaikutuksen vuoksi. Varsinkin antifosfolipidivasta-aineita sairastavilla potilailla myös suuri riski kehittää tromboosin pohjalta syntyvä aseptinen luunekroosi, esimerkiksi reisiluun pään aseptinen caput-nekroosi suuria glukokortikosteroideja käytettäessä. Suurilla glukokortikosteroideilla on protromboottista vaikutusta. Tällöin saattaa olla aiheellista käyttää tromboosilta suojaavana hoitona 50-100 mg asetyylisalisyylihappoa huolimatta siitä, että asetyylisalisyylihapon yleensä katsotaan huonosti sopivan SLE-potilaille (lääkkeen aiheuttamat lupuksen pahenemiset).

Myös jos potilaan arvellaan joutuvan käyttämään yli 5 mg prednisolonia yli 3 kuukauden ajan, joutuu hoitava lääkäri jo hoitoa aloittaessaan miettimään osteoporoosin profylaktista lääkitystä. Nuorilla naisilla kyseeseen tulisi lähinnä risedronaatti tai toissijaisesti intranasaalisesti annosteltu kalsitoniini.

Henkeä uhkaavissa vaikeissa keskushermostomuutoksissa ja palautumattomasti etenevissä, vaikeissa nefriiteissä saattaa vieläkin voimaperäisempi hoito esim. laskimoon annetulla syklofosfamidihoidolla tai erityistilanteissa erityishoidoilla, kuten plasmafereesilla, tulla kysymykseen.

Yleissääntönä voidaan pitää sitä, että avohoidossa potilasta hoidetaan oireen mukaisesti tulehduskipulääkkeillä, potilaalla on peruslääkityksenä mahdollisesti hankalammissa tapauksissa suun kautta otettava oksiklorokiiniannos ja pienehkö prednisoloni- tai metyyliprednisoloniannos, jonka annos vielä pyritään vielä oireiden salliessa viemään pienimpään mahdolliseen. Mahdollisesti avohoidossa seurattavissa olevalla vaikeampaa SLE:tä sairastaneella potilaalla saattaa olla solusalpaaja, esim. atsatiopriini, jonka hoidon seuranta edellyttää säännöllisiä verenkuvan ja maksa-arvojen kontrolleja.

Pääsääntönä voidaan pitää sitä, että jos avohoidossa jo seurannassa oleva ja diagnostisoitu SLE-potilas vaikeasti sairastuu, hänellä pitää olla mahdollisuus ottaa yhteys häntä avohoidossa hoitavaan lääkäriin, joka silloin välittömästi potilaan tutkittuaan tarvittaessa lähettää potilaan erikois/erityistason hoitoon. Usein näitä hätätilanteita varten on luotu myös suora yhteys potilaan hoidosta ja seurannasta vastaavaan erikoislääkäriin.

SLE:n omahoito

SLE-potilaan kannattaa liittyä Suomen Reumaliiton SLE-jaostoon. Suomen Reumaliitto myy myös subventoituun hintaan SLE-opasta. SLE-jaostolla on oma potilaskirje/lehti, jonka kautta saa tietoa omahoidon mahdollisuuksista. Tässä potilasjaoston lehdessä on yleensä asiantuntijalääkärien kirjoituksia ja siinä annettuja suosituksia potilas voi pääsääntöisesti turvallisesti noudattaa. Koska SLE-tautiin sairastutaan nuorella iällä ja sen kulku on vaihteleva, siihen saattaa liittyä vaikeitakin vaiheita, jotka johtavat sairaalatutkimuksiin ja -hoitoihin, on tärkeää rohkaista potilaan omatoimisuutta. Esimerkiksi hyötyliikunta ja yleiskunnosta huolehtiminen varmasti kannattaa, koska mieleltään ja fyysiseltä kunnoltaan hyväkuntoinen potilas kestää paremmin myös taudin pahenemisvaiheisiin liittyvät haitat ja riskit.

Tukihoito SLE:ssä

Hyvä potilas-lääkäri- ja potilas-hoitaja-suhde on tärkeä potilaan psyykkiseksi tukemiseksi. Tarvittaessa on otettava huomioon mahdolliset neuroottistasoiset ahdistukset ja masennukset ja ohjattava potilas mielenterveystoimistoon. Tautiin liittyvin nivel/lihaskipujen vuoksi potilas on käytettävä fysioterapeutilla, ja potilaalle on mielellään laadittava omahoitoon perustuva yleiskunnon ylläpitämiseen ja parantamiseen sekä kipujen hoitamiseen tähtäävä ohjelma. Jos potilas ei osana tavanomaista hoitoa ja seurantaa saa riittävästi tietoa sairaudesta esim. hoitohenkilökunnan kiireen tai potilaan poikkeuksellisen suuren tiedon tarpeen vuoksi, on potilas syytä ohjata Reumaliiton tietopohjaisille tai sopeutusvalmennus-muotoisille kursseille.

SLE-potilaan seuranta

Avohoidon lääkärillä on kaksi tärkeää tehtävää: (1) tyypillisessä tuoreessa tapauksessa SLE:n mahdollisuuden pitäisi tulla mieleen, ja potilas olisi läpikäyntiä varten lähetettävä erikoislääkärille. (2) Erikoislääkärin laadittua taudin seurantaohjeet avohoidon lääkäri vastaa taudin seurannasta ja toimii yleensä linkkinä perusterveydenhuollon ja erikoissairaanhoidon välillä taudin mahdollisten pahenemisvaiheiden aikana tai taudin lääkitykseen liittyvien iatrogeenisten komplikaatioiden vuoksi. Uudet, yllättävät ja vaikeat tautimuutokset yleensä käydään läpi erityissairaanhoidon toimesta, yleensä polikliinisesti, mutta toisinaan vuodeosastolla.

Kuntoutus SLE:ssä

Yleensä SLE-tauti on lievä, eikä edellytä kallista kuntoutushoitoa. Toisaalta, jos potilaalla on vaikeita yleisoireita ja viskeraalisia muutoksia, jotka vaikeuttavat nuorella ihmisellä työssä selviytymistä, on oltava yhteydessä työterveyshuoltoon ja pyrittävä mielellään saman työnantajan piirissä uudelleensijoittaa potilas hänelle paremmin sopiviin tehtäviin. Jos potilas ei vielä ole valmistunut ammattiin, joudutaan taudin kirjavan tautioireiston vuoksi harkitsemaan, mitkä ammatit parhaiten vastaisivat potilaan taipumuksia ja kiinnostusta. Jos potilaalla esiintyy vaikeaa väsymystä ja yleisoireita, on parempi ennakoivasti ohjata hänet kuntoutukseen ja sitä kautta ylläpitää hänen työkykyään kuin antaa potilaan palaa loppuun. Vaikka tieteellinen näyttö puuttuu, kokemus osoittaa, että loppuun ajettua potilasta on vaikeampi tehokkaallakaan kuntoutuksella taas saada työkykyiseksi, joten tässä asiassa hyvä potilashistoria ja potilas-lääkärisuhde sekä lääkärin ja hoitajan ihmistuntemus ja pre-emptiivinen toiminta tulevat hoidossa/hoitotyössä avuksi.

Sosiaaliset näkökohdat SLE:ssä

SLE-potilas on oikeutettu monenlaisiin sosiaalisiin etuisuuksiin. Näistä lääkäri tietysti parhaiten tuntee erityiskorvattavuus-merkinnän, jonka potilas saa KELA-korttiinsa SVB-todistuksen perusteella. Tilanteen kokonaisarvion selvittämiseksi tällainen potilas ohjataan erityissairaanhoidossa sosiaalihoitajan konsultaatioon, jota tarvittaessa täydennetään toimintaterapeutin ja työterapeutin konsultaatioilla.

SLE:n ennuste

Suurin osa SLE-potilaista sairastaa lievää tautia, joka voidaan kohtalaisen helpostikin hallita räätälöimällä potilaan lääkitystä tautin vaiheisiin sopiviksi. Ennusteen paraneminen voi osin olla näennäistä, koska serodiagnostiikan parantuessa on nykyisin mahdollista entistä paljon aiemmin diagnostisoida myös varhaista ja lievää taudin muotoa sairastavat potilaat. Tieteellistä näyttöä ei ole, mutta on mahdollista, että tällä tavalla aikaisin ja varhain hoitoon tulleet potilaat eivät pääse kehittämään vaikeimpia taudin muotoja, koska heille saadaan seuranta ja tautiin oireita hillitsevä lääkitys jo varhain käyttöön. Viiden vuoden eloonjäämisaika on yli 90 % ja 10 vuoden eloonjäämisaika yli 80 %, joka ei kovin paljon poikkea ikä- ja sukupuoliverrokeista.

Linkit

http://www.reumaliitto.fi Suomen Reumaliiton kotisuvut.

Kirjallisuutta

Konttinen YT, Honkanen V, Kauppi M, Nordström DCE, Tensing EK, Valleala H. SLE-opas. ISSN 952-9742-38-X. Suomen Reumaliitto, Uusimaa Oy, Porvoo, 2004.

Takaisin lukuun Tuki- ja liikuntaelimistön sairaudet.

Näkymät
Henkilökohtaiset työkalut
Valikko